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什么是“淀粉样变”?

市场行情浏览次数:177发布时间:18-11-16

  1.原发性皮肤淀粉样变:仅有皮损,不累及内脏器官,少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失,病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。淀粉样变苔藓:皮损多对称分布在两小腿胫前,其次累及上背部,也可波及大腿和前臂。早期皮损为针头大小的褐色斑点,渐变成尖头样丘疹,逐渐增大,直径达2mm左右。其形态呈扁平隆起,半球形或圆锥形,质地较硬,显现棕色、褐红色、淡红色或近似正常肤色,具蜡样光泽,表面粗糙,角化过度或带有少量鳞屑,顶部有黑色角质栓,剥去后呈脐状凹陷。早期稀疏,逐渐密集而不融合,在小腿部、上背部皮疹呈念珠状排列有重要的诊断意义。常有剧烈瘙痒,因搔抓而皮肤粗糙、肥厚,类似单纯性苔藓或扁平苔藓。斑状淀粉样变:皮损常发生于上背部,亦可发生在躯干和四肢。其特点为中等度瘙痒和对称分布的网状褐色色素沉着斑,外观似“波纹型”有诊断价值。

  结节状淀粉样变:皮疹发生于小腿、躯干、等处,女性多见。损害为结节或斑块,直径2~3cm,棕色或金黄色,损害上覆以萎缩而松弛的皮肤。

  2.原发性系统性淀粉样变:早期皮疹为细小发亮散在分布的丘疹,扁平或半球形,蜡状琥珀色,光滑坚硬,因有张力可出现半透明水疱,损害亦可融合成大小不等的斑状或结节状,皮疹往往有出血而呈蓝红色。在丘疹和结节的附近具有瘀点。皮疹主要发生在面部,累及心、肾、肝和胃肠道等多脏器,皮肤损害约占25%。面部有弥漫性斑块者状如狮面,唇和颊粘膜受累时显肥厚,喉部受损出现声嘶和吞咽困难。手指受侵犯时,红肿变硬,类似硬皮病或粘液性水肿性苔藓。四肢可有紫癜和外伤性大疱,类似大疱性表皮松解症。少数病例皮下有硬的结节及斑块。

  40%病例舌有弥漫浸润,变成巨舌,但质硬更显著,往往同时存在舌炎,可见沟纹,坏死和脓性分泌物,自觉疼痛。舌表面可出现出血性丘疹、结节和斑块。

  背部疼痛为骨胳肌受累,表现有心功能不全、蛋白尿、肾功不全为心肾受累。另外可有呕血、便血等胃肠道症状,约20%的病人最终伴发多发性骨髓瘤出现骨痛。

  本病预后差,常在心肌功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡,部分患者出现胃肠道出血。

  (1)发热、荨麻疹、耳聋型:属常染色体显性遗传,青春期发病,突然发热,寒战,荨麻疹样皮疹,进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积,病程长达数年,终因肾功能衰竭而死亡。

  (2)家族性地中海热型:呈常染色体隐性遗传。反复出现短期发热,伴有腹膜炎、胸膜炎和关节炎,常因肾脏受累而死亡。

  (3)Andrade型:呈显性遗传,以周围感觉及运动神经受累为特征。主要侵犯下肢,表现为胃肠道病变,无汗,体位性低血压,括约肌病变和营养不良性损害。

  (4)上肢神经病变型:某些方面类似Andrade型,神经病变以上肢更显著。同时有胃肠道症状,脾肿大,玻璃体混浊和硬皮病样皮肤改变。

  4.继发性皮肤淀粉样变:常继发于各种慢性炎症性疾病,主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官,少数累及甲状腺,皮肤无损害。原发性疾病有类风湿性关节炎、麻风、结核、梅毒、局限性肠炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、肿瘤、血吸虫病等。可表现有肝肿大、蛋白尿、肾炎和尿毒症。